横纹肌溶解综合征
横纹肌溶解综合征是指对横纹肌肉瘤细胞膜的一系列作用、许多遗传性或获得性疾病的膜通道及其能量供应导致横纹肌损伤,细胞膜完整性和细胞内容物的变化(如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等)漏,多伴有急性肾功能衰竭和代谢紊乱。
病因特征 编辑本段
物流因素
引起横纹肌溶解症的因素可分为物理因素和非物理因素。横纹肌溶解症可由任何原因引起的肢体长期受压或过度活动引起。地震、塌方、战争、交通事故和其他灾难引起的挤压综合征。一氧化碳中毒、酒精中毒、脑血管意外导致的嗜睡和四肢长期受压。剧烈运动或长时间不活动后的突然运动,如跑马拉松、武装越野、划艇、登山、举重等。在高温、高湿度环境或高海拔地区的剧烈活动。拷打、高压电伤外伤等各种肌肉损伤。温度或体温过高或过低。中暑,尤其是分娩引起的中暑。
非物理因素
药物:抗精神病药和抗抑郁药、镇静催眠药、抗组胺剂、他汀类和贝特类降脂药物、利尿药、抗生素、免疫抑制剂等。有机磷农药、重金属、昆虫毒液和蛇毒中毒。病毒和细菌感染:常见有甲型、乙型流感病毒和肺炎球菌、嗜肺军团菌感染。任何电解质丢失的疾病:低钾血症、低磷血症、低钠血症。糖尿病高渗性非酮症昏迷、甲状腺危象和嗜铬细胞瘤。自身免疫性疾病,如多发性肌炎和皮肌炎:包括皮肌炎重叠系统性硬皮病、皮肌炎继发干燥综合征s综合征。
遗传代谢性疾病:例如遗传性葡萄糖代谢障碍、肌肉磷酸化酶缺乏症、先天性磷酸果糖激酶缺乏等。
发病症状 编辑本段
除了横纹肌溶解症本身的症状外,横纹肌溶解症还有一些原发病和并发症的症状。
典型症状
肌肉疼痛、肿胀无力、按压疼痛。周身不适、乏力、发热、心慌、恶心、呕吐等。尿色深(酱油色尿),甚至出现少尿、无尿。低血容量休克。
原发病的症状
皮肌炎:四肢关节前方出现紫色皮疹,四肢近端肌肉无力萎缩。一氧化碳中毒:轻者头痛、无力、头晕,严重时嘴唇呈樱桃红色,伴有恶心、呕吐等。
并发症的症状
头痛、嗜睡、反应迟钝或腹胀、便秘等。尿量突然减少或无尿。或皮肤出血或瘀斑、精神差、肢端凉、尿少、恶心、呕吐或胸痛、呼吸困难等。
检查测定 编辑本段
肌酶水平测定
肌酸激酶水平的测定是横纹肌溶解综合征最重要的检查。大多数患者的肌酸激酶水平会明显升高,但目前没有明确的临界值,通常以超过正常值上限5倍为标准。另外,当肌酸激酶 gt5000美元/l,急性肾损伤的发生率会明显增加。
其他肌酶(如乳酸脱氢酶)肌红蛋白水平通常随肌酸激酶升高而升高,但不是诊断所必需的。
尿常规和沉淀物显微镜检查
鉴别尿液中的可见成分,即是否有肌红蛋白、红细胞和其他成分。
全血细胞计数
包括细胞分类和血小板计数。
肾功能
检查肌酐、尿素氮水平。因为严重的横纹肌溶解综合征会引起肾损伤,所以当肌酐和尿素氮显著或进行性升高时,需要密切监测并尽早开始治疗。
电解质水平
主要需检查钙、钾、磷、钠等电解质的含量。
凝血功能
主要用于检测患者是否并发弥散性血管内凝血如果凝血时间明显延长,可能出现并发症。
影像学检查
肌肉磁共振成像(MRI)检查可以评估肌肉坏死的严重程度,但主要用于筛查、鉴别其他肌肉疾病。
病理检查
对于特殊病因(遗传代谢性肌病)横纹肌溶解综合征,或者需要与炎性肌病鉴别时,需要完善肌肉活检才能明确诊断。
临床表现 编辑本段
诊断症状 编辑本段
医生诊断横纹肌溶解症,主要依据病史、临床表现、实验室检查、肌肉活检及肾活检。
有创伤性或非创伤性导致肌肉损伤的病史是诊断横纹肌溶解症的重要依据;
典型的横纹肌溶解症表现:肌痛、乏力、尿色异常、少尿或无尿。
实验室检查血中肌酸激酶和血、尿肌红蛋白升高。
肌肉活检见横纹肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。
肾活检:远端肾单位有肌红蛋白管型形成,近端急性肾小管坏死,上皮细胞及肾小球基底膜脱落。
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现身体某些部位疼痛伴有血中肌红蛋白升高等表现,容易与横纹肌溶解症混淆,这些疾病有心绞痛、心肌梗死等。
如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。
医生主要通过其他临床表现、实验室检查等排除其他疾病,做出诊断。
预防治疗 编辑本段
横纹肌溶解症的治疗方法主要包括病因治疗、对症处理、血液净化及针对并发症和合并症治疗。
源于挤压者解除挤压。
源于高热者予以降温。
源于皮肌炎者积极治疗皮肌炎。
源于药物者停用可疑药物。
及时、积极补液,充分水化,纠正低血容量和肾脏缺血,维持生命体征和内环境的稳定。。
碱化尿液,促进肌红蛋白从肾脏排出、纠正酸中毒、防治高钾血症。
持续性血液滤过,能清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子,还可清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质,有助于机体内环境的稳定。
高钾血症:钙拮抗、利尿剂及阳离子交换树脂聚磺苯乙烯、葡萄糖、胰岛素。
低钙血症:不需特殊处理,除非出现低钙的症状。
合并筋膜间室综合征:肢体肿胀明显并出现循环障碍时应切开减压,有创口者应积极彻底清创。
病症危害 编辑本段
横纹肌溶解症不仅可引起受伤肢体疼痛不适,还可引起全身不适、乏力、发热等症状,给患者的生理和心理造成了巨大伤害。
横纹肌溶解症可引起电解质紊乱、急性肾损伤、弥漫性血管内凝血等并发症,严重威胁患者的生命。
预后
横纹肌溶解症病因多样,病情轻重不等。轻者经休息和补液后,可很快恢复;重者可出现严重的内环境紊乱、多器官功能障碍综合征、甚至死亡。
但早期发现、及时去除病因,积极、充分补液,碱化尿液,多数患者常可好转、痊愈。
预防
避免过度运动及长时间不运动而突然剧烈运动。
发生挤压综合征后,及时解除挤压。
避免服用引起横纹肌溶解症的药物。
积极治疗横纹肌溶解的其他疾病,如皮肌炎等。
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